A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma doença autoimune rara que afeta o sistema nervoso. Danifica a bainha de mielina – a camada protetora que envolve as fibras nervosas – levando à fraqueza progressiva, dormência e coordenação prejudicada. Embora a PDIC possa ser debilitante se não for tratada, a maioria das pessoas responde bem a terapias que suprimem o sistema imunológico e reduzem a inflamação.
O que acontece no CIDP?
O principal problema da PDIC é um mau funcionamento do sistema imunológico, onde o corpo ataca seus próprios nervos. Este ataque remove a bainha de mielina, interrompendo os sinais nervosos e causando uma série de sintomas. Sem mielina, os nervos tornam-se vulneráveis a danos, causando fraqueza, formigamento e comprometimento do controle motor.
Tipos de CIDP
CIDP não é uma condição única; manifesta-se em vários subtipos:
- PDIC típica: A forma mais comum, afetando igualmente ambos os lados do corpo, com fraqueza muscular e alterações sensoriais.
- Neuropatia Motora Multifocal: Causa fraqueza assimétrica, afetando mais um lado do que o outro.
- Síndrome de Lewis-Sumner: Semelhante ao anterior, com fraqueza assimétrica e distúrbios sensoriais.
- CIDP Sensorial Puro: Afeta principalmente a sensação, causando dormência, dor e problemas de equilíbrio sem fraqueza muscular.
- CIDP Motor Puro: Causa fraqueza em ambos os lados sem alterações sensoriais.
- Neuropatia Simétrica Desmielinizante Adquirida Distal (DADS): Afeta mãos e pés, mas raramente se espalha para braços ou pernas.
- Radiculopatia Proximal: Impacta braços e pernas, mas normalmente poupa mãos e pés.
Sintomas a serem observados
O CIDP progride lentamente, muitas vezes ao longo de meses. Os sintomas incluem:
- Fraqueza muscular nos membros, ombros e mãos.
- Diminuição da massa muscular.
- Formigamento ou dormência nos dedos das mãos e dos pés.
- Falta de equilíbrio e coordenação.
- Dificuldade para caminhar ou levantar objetos.
- Habilidades motoras finas reduzidas (por exemplo, abotoar roupas).
- Pé caído (incapacidade de levantar a frente do pé).
- Em casos graves: problemas de deglutição, fraqueza facial ou visão dupla.
O que causa a PDIC?
A causa exata permanece desconhecida. No entanto, acredita-se que seja desencadeado por um sistema imunológico hiperativo que ataca erroneamente a bainha de mielina. Algumas variantes envolvem anticorpos específicos (como neurofascina 155 ou contactina 1) direcionados aos nervos, mas muitos casos não possuem anticorpos identificáveis.
Estudos recentes sugerem possíveis ligações entre PDIC e infecções respiratórias ou gastrointestinais anteriores. Também parece mais comum com a idade e em pessoas com doenças autoimunes como lúpus ou hepatite.
Diagnosticando CIDP: um processo complexo
Diagnosticar CIDP não é simples. Os médicos procuram agravamento da fraqueza e alterações sensoriais em pelo menos dois membros ao longo de dois meses, além de diminuição dos reflexos. O teste inclui:
- Exames de sangue: Para descartar diabetes, problemas renais, hepáticos e doenças autoimunes.
- Eletromiografia (EMG) e estudos de condução nervosa: Para medir a função nervosa e detectar desmielinização.
- Punção lombar (punção lombar): Para analisar o líquido cefalorraquidiano em busca de células imunológicas e níveis de proteína.
- MRI: Para visualizar os nervos na parte inferior das costas e avaliar a resposta ao corante de contraste.
- Biópsia de nervo: Raramente realizada, mas pode confirmar a desmielinização.
Tratamento e Gestão
CIDP é tratável. As abordagens comuns incluem:
- Corticosteróides: Reduzem a inflamação, mas têm potenciais efeitos colaterais.
- Imunoglobulina intravenosa (IVIG): Infusão de proteínas imunológicas saudáveis para acalmar o ataque imunológico. Muitas vezes preferido devido à ação mais rápida e menos efeitos colaterais.
- Plasma Exchange: Filtra anticorpos nocivos do sangue, proporcionando alívio temporário.
- Imunossupressores: Azatioprina, ciclosporina, tacrolimus e micofenolato podem suprimir o sistema imunológico a longo prazo.
- Terapias emergentes: Efgartigimod (Vyvgart Hytrulo) e rituximab mostram-se promissores para casos resistentes ao tratamento.
- Terapia Física e Ocupacional: Para fortalecer os músculos, recuperar a coordenação e manter a independência.
Prognóstico e Perspectivas
A maioria das pessoas com PDIC melhora com o tratamento. Até 40% alcançam remissão completa, enquanto 90% experimentam melhora. No entanto, os danos nos nervos podem tornar-se permanentes se não forem tratados. As recaídas ocorrem em cerca de metade dos casos.
Onde encontrar suporte
- GBS/CIDP Foundation International: Oferece pesquisa, educação e uma rede global de especialistas.
- Fundação para Neuropatia Periférica: Conscientiza, educa os pacientes e apoia pesquisas.
Concluindo, PDIC é uma condição autoimune controlável. O diagnóstico e o tratamento precoces são essenciais para prevenir a incapacidade a longo prazo. Com os devidos cuidados, a maioria dos indivíduos pode recuperar a função e manter uma boa qualidade de vida.
