Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) – редкое аутоиммунное заболевание, поражающее нервную систему. Оно повреждает миелиновую оболочку – защитный слой вокруг нервных волокон, – что приводит к прогрессирующей слабости, онемению и нарушению координации. Хотя ХВДП может быть изнурительной, если ее не лечить, большинство людей хорошо реагируют на терапию, подавляющую иммунную систему и уменьшающую воспаление.
Что Происходит при ХВДП?
Основная проблема при ХВДП – сбой в работе иммунной системы, когда организм атакует собственные нервы. Эта атака разрушает миелиновую оболочку, нарушая нервные сигналы и вызывая широкий спектр симптомов. Без миелина нервы становятся уязвимыми к повреждениям, что приводит к слабости, покалыванию и нарушению двигательного контроля.
Типы ХВДП
ХВДП – не одно заболевание; оно проявляется в нескольких подтипах:
- Типичная ХВДП: Наиболее распространенная форма, поражающая обе стороны тела одинаково, с мышечной слабостью и сенсорными изменениями.
- Мультифокальная Моторная Невропатия: Вызывает асимметричную слабость, поражающую одну сторону больше, чем другую.
- Синдром Льюиса-Самнера: Подобен предыдущему, с асимметричной слабостью и сенсорными нарушениями.
- Чистая Сенсорная ХВДП: В основном поражает ощущения, вызывая онемение, боль и проблемы с равновесием, без мышечной слабости.
- Чистая Моторная ХВДП: Вызывает слабость с обеих сторон без сенсорных изменений.
- Дистальная Приобретенная Демиелинизирующая Симметрическая (ДПДС) Невропатия: Поражает руки и ноги, но редко распространяется на руки или ноги.
- Проксимальная Радикулопатия: Поражает руки и ноги, но обычно не затрагивает руки и ноги.
Симптомы, за Которыми Стоит Наблюдать
ХВДП прогрессирует медленно, часто в течение нескольких месяцев. Симптомы включают:
- Мышечная слабость в конечностях, плечах и руках.
- Уменьшение мышечной массы.
- Покалывание или онемение в пальцах рук и ног.
- Плохой баланс и координация.
- Трудности при ходьбе или поднятии предметов.
- Снижение мелкой моторики (например, застегивание одежды).
- Паралич стопы (неспособность поднять переднюю часть стопы).
- В тяжелых случаях: проблемы с глотанием, слабость лицевых мышц или двоение в глазах.
Что Вызывает ХВДП?
Точная причина остается неизвестной. Однако считается, что ее вызывает чрезмерно активная иммунная система, ошибочно атакующая миелиновую оболочку. Некоторые варианты связаны со специфическими антителами (например, нейрофасцином 155 или контактином 1), нацеленными на нервы, но во многих случаях не удается идентифицировать антитела.
Недавние исследования предполагают возможную связь между ХВДП и предшествующими респираторными или желудочно-кишечными инфекциями. Она также кажется более распространенной с возрастом и у людей с аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка или гепатит.
Диагностика ХВДП: Сложный Процесс
Диагностика ХВДП не проста. Врачи ищут ухудшающуюся слабость и сенсорные изменения, по крайней мере, в двух конечностях в течение двух месяцев, а также ослабленные рефлексы. Тестирование включает:
- Анализы крови: Для исключения диабета, проблем с почками, печенью и аутоиммунными заболеваниями.
- Электромиография (ЭМГ) и исследования нервной проводимости: Для измерения функции нервов и выявления демиелинизации.
- Люмбальная пункция (спинномозговая пункция): Для анализа спинномозговой жидкости на наличие иммунных клеток и уровня белка.
- МРТ: Для визуализации нервов в пояснице и оценки реакции на контрастное вещество.
- Биопсия нерва: Редко проводится, но может подтвердить демиелинизацию.
Лечение и Управление
ХВДП поддается лечению. Распространенные подходы включают:
- Кортикостероиды: Уменьшают воспаление, но имеют потенциальные побочные эффекты.
- Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): Введение здоровых иммунных белков для успокоения иммунной атаки. Часто предпочтительнее из-за более быстрого действия и меньшего количества побочных эффектов.
- Плазмаферез: Фильтрует вредные антитела из крови, обеспечивая временное облегчение.
- Иммуносупрессанты: Азатиоприн, циклоспорин, такролимус и микофенолат могут подавлять иммунную систему в долгосрочной перспективе.
- Новые Методы Терапии: Эфгартимод (Вайгарт Гидруло) и ритуксимаб показывают перспективные результаты при устойчивых к лечению случаях.
- Физиотерапия и Эрготерапия: Для укрепления мышц, восстановления координации и поддержания независимости.
Прогноз и Перспективы
Большинство людей с ХВДП улучшаются при лечении. До 40% достигают полной ремиссии, в то время как 90% испытывают улучшение. Однако повреждение нервов может стать необратимым, если его не лечить. Рецидивы происходят примерно в половине случаев.
Где Найти Поддержку
- GBS/CIDP Foundation International: Предоставляет исследования, образование и глобальную сеть специалистов.
- The Foundation for Peripheral Neuropathy: Повышает осведомленность, обучает пациентов и поддерживает исследования.
В заключение, ХВДП – управляемое аутоиммунное заболевание. Ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение для предотвращения долгосрочной инвалидности. При надлежащем уходе большинство людей могут восстановить функцию и поддерживать хорошее качество жизни.
