Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (CIDP) is een zeldzame auto-immuunziekte die het zenuwstelsel aantast. Het beschadigt de myelineschede – de beschermende laag rond zenuwvezels – wat leidt tot progressieve zwakte, gevoelloosheid en verminderde coördinatie. Hoewel CIDP invaliderend kan zijn als het niet wordt behandeld, reageren de meeste mensen goed op therapieën die het immuunsysteem onderdrukken en ontstekingen verminderen.
Wat gebeurt er in CIDP?
Het kernprobleem bij CIDP is een storing van het immuunsysteem waarbij het lichaam zijn eigen zenuwen aanvalt. Deze aanval verwijdert de myelineschede, waardoor de zenuwsignalen worden verstoord en een reeks symptomen ontstaat. Zonder myeline worden zenuwen kwetsbaar voor schade, wat leidt tot zwakte, tintelingen en verminderde motorische controle.
Soorten CIDP
CIDP is geen enkele aandoening; het manifesteert zich in verschillende subtypen:
- Typische CIDP: De meest voorkomende vorm, waarbij beide zijden van het lichaam in gelijke mate worden aangetast, met spierzwakte en sensorische veranderingen.
- Multifocale motorische neuropathie: Veroorzaakt asymmetrische zwakte, waarbij de ene kant meer wordt aangetast dan de andere.
- Lewis-Sumner-syndroom: Vergelijkbaar met het bovenstaande, met asymmetrische zwakte en sensorische stoornissen.
- Pure Sensory CIDP: Heeft voornamelijk invloed op het gevoel en veroorzaakt gevoelloosheid, pijn en evenwichtsproblemen zonder spierzwakte.
- Pure Motor CIDP: Veroorzaakt zwakte aan beide kanten zonder sensorische veranderingen.
- Distaal verworven demyeliniserende symmetrische (DADS) neuropathie: Beïnvloedt handen en voeten, maar verspreidt zich zelden naar armen of benen.
- Proximale radiculopathie: Heeft impact op armen en benen, maar spaart doorgaans handen en voeten.
Symptomen waar u op moet letten
CIDP vordert langzaam, vaak over maanden. Symptomen zijn onder meer:
- Spierzwakte in ledematen, schouders en handen.
*Verminderde spiermassa. - Tintelingen of gevoelloosheid in vingers en tenen.
- Slechte balans en coördinatie.
- Moeite met lopen of tillen van voorwerpen.
- Verminderde fijne motoriek (bijvoorbeeld het dichtknopen van kleding).
- Voetklap (onvermogen om de voorkant van de voet op te tillen).
- In ernstige gevallen: slikproblemen, gezichtszwakte of dubbelzien.
Wat veroorzaakt CIDP?
De exacte oorzaak blijft onbekend. Er wordt echter aangenomen dat het wordt veroorzaakt door een overactief immuunsysteem dat per ongeluk de myelineschede aanvalt. Bij sommige varianten zijn specifieke antilichamen betrokken (zoals neurofascine 155 of contactine 1) die zich richten op zenuwen, maar in veel gevallen ontbreken identificeerbare antilichamen.
Recente studies suggereren mogelijke verbanden tussen CIDP en eerdere luchtweg- of gastro-intestinale infecties. Het lijkt ook vaker voor te komen met de leeftijd en bij mensen met auto-immuunziekten zoals lupus of hepatitis.
Diagnose van CIDP: een complex proces
Het diagnosticeren van CIDP is niet eenvoudig. Artsen zoeken naar verslechterende zwakte en sensorische veranderingen in ten minste twee ledematen gedurende twee maanden, plus verminderde reflexen. Testen omvat:
- Bloedonderzoek: Om diabetes, nierproblemen, leverproblemen en auto-immuunziekten uit te sluiten.
- Elektromyografie (EMG) en onderzoek naar zenuwgeleiding: Om de zenuwfunctie te meten en demyelinisatie op te sporen.
- Lumbaalpunctie (ruggenmergpunctie): Om hersenvocht te analyseren op immuuncellen en eiwitniveaus.
- MRI: Om zenuwen in de onderrug te visualiseren en de respons op contrastvloeistof te beoordelen.
- Zenuwbiopsie: Zelden uitgevoerd, maar kan demyelinisatie bevestigen.
Behandeling en beheer
CIDP is behandelbaar. Veel voorkomende benaderingen zijn onder meer:
- Corticosteroïden: Verminderen ontstekingen, maar hebben mogelijke bijwerkingen.
- Intraveneus immunoglobuline (IVIG): Infusie van gezonde immuuneiwitten om de immuunaanval te kalmeren. Vaak de voorkeur vanwege snellere werking en minder bijwerkingen.
- Plasma-uitwisseling: Filtert schadelijke antilichamen uit het bloed en biedt tijdelijke verlichting.
- Immunosuppressiva: Azathioprine, cyclosporine, tacrolimus en mycofenolaat kunnen het immuunsysteem op lange termijn onderdrukken.
- Opkomende therapieën: Efgartigimod (Vyvgart Hytrulo) en rituximab zijn veelbelovend voor behandelingsresistente gevallen.
- Fysieke en ergotherapie: Om de spieren te versterken, de coördinatie terug te krijgen en de onafhankelijkheid te behouden.
Prognose en vooruitzichten
De meeste mensen met CIDP verbeteren met de behandeling. Tot 40% bereikt volledige remissie, terwijl 90% verbetering ervaart. Zenuwbeschadiging kan echter permanent worden als deze niet wordt behandeld. Recidieven komen in ongeveer de helft van de gevallen voor.
Waar u ondersteuning kunt vinden
- GBS/CIDP Foundation International: Biedt onderzoek, onderwijs en een wereldwijd netwerk van specialisten.
- De Stichting voor Perifere Neuropathie: Verhoogt het bewustzijn, geeft voorlichting aan patiënten en ondersteunt onderzoek.
Samenvattend is CIDP een beheersbare auto-immuunziekte. Vroegtijdige diagnose en behandeling zijn van cruciaal belang om langdurige invaliditeit te voorkomen. Met de juiste zorg kunnen de meeste mensen weer functioneren en een goede kwaliteit van leven behouden.
