La poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) è una rara malattia autoimmune che colpisce il sistema nervoso. Danneggia la guaina mielinica – lo strato protettivo attorno alle fibre nervose – portando a progressiva debolezza, intorpidimento e compromissione della coordinazione. Sebbene la CIDP possa essere debilitante se non trattata, la maggior parte delle persone risponde bene alle terapie che sopprimono il sistema immunitario e riducono l’infiammazione.
Cosa succede nel CIDP?
Il problema principale nella CIDP è un malfunzionamento del sistema immunitario in cui il corpo attacca i propri nervi. Questo attacco strappa via la guaina mielinica, interrompendo i segnali nervosi e causando una serie di sintomi. Senza mielina, i nervi diventano vulnerabili ai danni, con conseguente debolezza, formicolio e compromissione del controllo motorio.
Tipi di CIDP
La CIDP non è una singola condizione; si manifesta in diversi sottotipi:
- CIDP tipica: La forma più comune, che colpisce equamente entrambi i lati del corpo con debolezza muscolare e alterazioni sensoriali.
- Neuropatia motoria multifocale: provoca debolezza asimmetrica, colpendo un lato più dell’altro.
- Sindrome di Lewis-Sumner: Simile alla precedente, con debolezza asimmetrica e disturbi sensoriali.
- CIDP sensoriale puro: Colpisce principalmente la sensibilità, causando intorpidimento, dolore e problemi di equilibrio senza debolezza muscolare.
- CIDP motorio puro: Causa debolezza su entrambi i lati senza alterazioni sensoriali.
- Neuropatia demielinizzante simmetrica distale acquisita (DADS): colpisce mani e piedi ma raramente si diffonde alle braccia o alle gambe.
- Radicolopatia prossimale: colpisce braccia e gambe ma in genere risparmia mani e piedi.
Sintomi a cui prestare attenzione
La CIDP progredisce lentamente, spesso nel corso di mesi. I sintomi includono:
- Debolezza muscolare negli arti, nelle spalle e nelle mani.
- Diminuzione della massa muscolare.
- Formicolio o intorpidimento delle dita delle mani e dei piedi.
- Scarso equilibrio e coordinazione.
- Difficoltà a camminare o a sollevare oggetti.
- Ridotte capacità motorie (ad esempio, abbottonare i vestiti).
- Caduta del piede (incapacità di sollevare la parte anteriore del piede).
- Nei casi più gravi: problemi di deglutizione, debolezza facciale o visione doppia.
Quali sono le cause della CIDP?
La causa esatta rimane sconosciuta. Tuttavia, si ritiene che sia innescato da un sistema immunitario iperattivo che attacca erroneamente la guaina mielinica. Alcune varianti coinvolgono anticorpi specifici (come la neurofascina 155 o la contactina 1) che prendono di mira i nervi, ma in molti casi mancano anticorpi identificabili.
Studi recenti suggeriscono possibili collegamenti tra CIDP e precedenti infezioni respiratorie o gastrointestinali. Sembra anche più comune con l’età e nelle persone con condizioni autoimmuni come il lupus o l’epatite.
Diagnosi della CIDP: un processo complesso
La diagnosi della CIDP non è semplice. I medici ricercano un peggioramento della debolezza e alterazioni sensoriali in almeno due arti nell’arco di due mesi, oltre a una diminuzione dei riflessi. I test includono:
- Esami del sangue: per escludere diabete, problemi renali, problemi al fegato e malattie autoimmuni.
- Elettromiografia (EMG) e studi sulla conduzione nervosa: per misurare la funzione nervosa e rilevare la demielinizzazione.
- Puntura lombare (rachicentesi): per analizzare il liquido cerebrospinale alla ricerca di cellule immunitarie e livelli di proteine.
- MRI: per visualizzare i nervi nella parte bassa della schiena e valutare la risposta al colorante di contrasto.
- Biopsia del nervo: Eseguita raramente, ma può confermare la demielinizzazione.
Trattamento e gestione
La CIDP è curabile. Gli approcci comuni includono:
- Corticosteroidi: riducono l’infiammazione ma hanno potenziali effetti collaterali.
- Immunoglobulina endovenosa (IVIG): Infusione di proteine immunitarie sane per calmare l’attacco immunitario. Spesso preferito per l’azione più rapida e i minori effetti collaterali.
- Plasma Exchange: Filtra gli anticorpi dannosi dal sangue, fornendo un sollievo temporaneo.
- Immunosoppressori: Azatioprina, ciclosporina, tacrolimus e micofenolato possono sopprimere il sistema immunitario a lungo termine.
- Terapie emergenti: Efgartigimod (Vyvgart Hytrulo) e rituximab si dimostrano promettenti per i casi resistenti al trattamento.
- Terapia fisica e occupazionale: per rafforzare i muscoli, ritrovare la coordinazione e mantenere l’indipendenza.
Prognosi e prospettive
La maggior parte delle persone con CIDP migliora con il trattamento. Fino al 40% ottiene una remissione completa, mentre il 90% riscontra un miglioramento. Tuttavia, il danno ai nervi può diventare permanente se non trattato. Le recidive si verificano in circa la metà dei casi.
Dove trovare supporto
- GBS/CIDP Foundation International: Fornisce ricerca, formazione e una rete globale di specialisti.
- La Fondazione per la neuropatia periferica: sensibilizza, educa i pazienti e sostiene la ricerca.
In conclusione, la CIDP è una condizione autoimmune gestibile. La diagnosi e il trattamento precoci sono fondamentali per prevenire la disabilità a lungo termine. Con una cura adeguata, la maggior parte delle persone può riacquistare la funzionalità e mantenere una buona qualità di vita.
