Poliradikuloneuropati demielinasi inflamasi kronis (CIDP) adalah kelainan autoimun langka yang mempengaruhi sistem saraf. Ini merusak selubung mielin – lapisan pelindung di sekitar serabut saraf – yang menyebabkan kelemahan progresif, mati rasa, dan gangguan koordinasi. Meskipun CIDP dapat melemahkan jika tidak diobati, kebanyakan orang memberikan respons yang baik terhadap terapi yang menekan sistem kekebalan dan mengurangi peradangan.
Apa yang Terjadi di CIDP?
Masalah inti pada CIDP adalah tidak berfungsinya sistem imun dimana tubuh menyerang sarafnya sendiri. Serangan ini menghilangkan selubung mielin, mengganggu sinyal saraf dan menyebabkan berbagai gejala. Tanpa mielin, saraf menjadi rentan terhadap kerusakan sehingga menyebabkan kelemahan, kesemutan, dan gangguan kontrol motorik.
Jenis CIDP
CIDP bukanlah suatu kondisi tunggal; itu terwujud dalam beberapa subtipe:
- CIDP Khas: Bentuk yang paling umum, memengaruhi kedua sisi tubuh dengan kelemahan otot dan perubahan sensorik.
- Neuropati Motorik Multifokal: Menyebabkan kelemahan asimetris, lebih memengaruhi satu sisi dibandingkan sisi lainnya.
- Sindrom Lewis-Sumner: Mirip dengan gejala di atas, dengan kelemahan asimetris dan gangguan sensorik.
- CIDP Sensorik Murni: Terutama memengaruhi sensasi, menyebabkan masalah mati rasa, nyeri, dan keseimbangan tanpa kelemahan otot.
- CIDP Motorik Murni: Menyebabkan kelemahan pada kedua sisi tanpa perubahan sensorik.
- Neuropati Distal Acquired Demielinating Symmetric (DADS): Menyerang tangan dan kaki namun jarang menyebar ke lengan atau tungkai.
- Radikulopati Proksimal: Berdampak pada lengan dan kaki, namun biasanya tidak mengenai tangan dan kaki.
Gejala yang Harus Diwaspadai
CIDP berkembang secara perlahan, sering kali selama berbulan-bulan. Gejalanya meliputi:
- Kelemahan otot pada tungkai, bahu, dan tangan.
- Penurunan massa otot.
- Kesemutan atau mati rasa pada jari tangan dan kaki.
- Keseimbangan dan koordinasi yang buruk.
- Kesulitan berjalan atau mengangkat benda.
- Berkurangnya keterampilan motorik halus (misalnya mengancingkan baju).
- Foot drop (ketidakmampuan mengangkat bagian depan kaki).
- Dalam kasus yang parah: masalah menelan, kelemahan wajah, atau penglihatan ganda.
Apa Penyebab CIDP?
Penyebab pastinya masih belum diketahui. Namun, hal ini diyakini dipicu oleh sistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif yang secara keliru menyerang selubung mielin. Beberapa varian melibatkan antibodi spesifik (seperti neurofascin 155 atau contactin 1) yang menargetkan saraf, namun banyak kasus tidak memiliki antibodi yang dapat diidentifikasi.
Penelitian terbaru menunjukkan kemungkinan adanya hubungan antara CIDP dan infeksi pernafasan atau gastrointestinal sebelumnya. Penyakit ini juga tampak lebih umum seiring bertambahnya usia dan pada orang dengan kondisi autoimun seperti lupus atau hepatitis.
Mendiagnosis CIDP: Proses yang Kompleks
Mendiagnosis CIDP tidaklah mudah. Dokter mencari kelemahan yang memburuk dan perubahan sensorik pada setidaknya dua anggota badan selama dua bulan, ditambah berkurangnya refleks. Pengujian meliputi:
- Tes darah: Untuk menyingkirkan kemungkinan diabetes, masalah ginjal, masalah hati, dan penyakit autoimun.
- Studi elektromiografi (EMG) dan konduksi saraf: Untuk mengukur fungsi saraf dan mendeteksi demielinasi.
- Pungsi lumbal (spinal tap): Untuk menganalisis cairan serebrospinal untuk sel kekebalan dan kadar protein.
- MRI: Untuk memvisualisasikan saraf di punggung bawah dan menilai respons terhadap pewarna kontras.
- Biopsi saraf: Jarang dilakukan, namun dapat memastikan demielinasi.
Perawatan dan Penatalaksanaan
CIDP dapat diobati. Pendekatan umum meliputi:
- Kortikosteroid: Mengurangi peradangan tetapi memiliki potensi efek samping.
- Imunoglobulin Intravena (IVIG): Infus protein kekebalan yang sehat untuk menenangkan serangan kekebalan. Seringkali lebih disukai karena tindakan yang lebih cepat dan efek samping yang lebih sedikit.
- Pertukaran Plasma: Menyaring antibodi berbahaya dari darah, memberikan bantuan sementara.
- Imunosupresan: Azathioprine, cyclosporine, tacrolimus, dan mycophenolate dapat menekan sistem kekebalan dalam jangka panjang.
- Terapi yang Muncul: Efgartigimod (Vyvgart Hytrulo) dan rituximab menjanjikan kasus yang resistan terhadap pengobatan.
- Terapi Fisik dan Okupasi: Untuk memperkuat otot, mendapatkan kembali koordinasi, dan menjaga kemandirian.
Prognosis dan Pandangan
Kebanyakan orang dengan CIDP membaik dengan pengobatan. Hingga 40% mencapai remisi total, sementara 90% mengalami perbaikan. Namun, kerusakan saraf bisa menjadi permanen jika tidak ditangani. Kekambuhan terjadi pada sekitar setengah kasus.
Tempat Menemukan Dukungan
- GBS/CIDP Foundation International: Menyediakan penelitian, pendidikan, dan jaringan spesialis global.
- Landasan Neuropati Perifer: Meningkatkan kesadaran, mengedukasi pasien, dan mendukung penelitian.
Kesimpulannya, CIDP adalah kondisi autoimun yang dapat dikelola. Diagnosis dan pengobatan dini sangat penting untuk mencegah kecacatan jangka panjang. Dengan perawatan yang tepat, sebagian besar individu dapat memperoleh kembali fungsi dan mempertahankan kualitas hidup yang baik.
