La polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) est une maladie auto-immune rare affectant le système nerveux. Il endommage la gaine de myéline – la couche protectrice autour des fibres nerveuses – entraînant une faiblesse progressive, un engourdissement et une altération de la coordination. Bien que la CIDP puisse être débilitante si elle n’est pas traitée, la plupart des gens réagissent bien aux thérapies qui suppriment le système immunitaire et réduisent l’inflammation.
Que se passe-t-il dans le CIDP ?
Le problème principal de la CIDP est un dysfonctionnement du système immunitaire où le corps attaque ses propres nerfs. Cette attaque enlève la gaine de myéline, perturbant les signaux nerveux et provoquant toute une série de symptômes. Sans myéline, les nerfs deviennent vulnérables aux dommages, entraînant une faiblesse, des picotements et une altération du contrôle moteur.
Types de CIDP
La CIDP n’est pas une condition unique ; il se manifeste sous plusieurs sous-types :
- CIDP typique : La forme la plus courante, affectant de manière égale les deux côtés du corps, avec une faiblesse musculaire et des changements sensoriels.
- Neuropathie motrice multifocale : Provoque une faiblesse asymétrique, affectant davantage un côté que l’autre.
- Syndrome de Lewis-Sumner : Semblable au syndrome ci-dessus, avec faiblesse asymétrique et troubles sensoriels.
- CIDP sensorielle pure : affecte principalement la sensation, provoquant des engourdissements, des douleurs et des problèmes d’équilibre sans faiblesse musculaire.
- Pure Motor CIDP : Provoque une faiblesse des deux côtés sans changements sensoriels.
- Neuropathie symétrique démyélinisante acquise distale (DADS) : Affecte les mains et les pieds, mais se propage rarement aux bras ou aux jambes.
- Radiculopathie proximale : Touche les bras et les jambes, mais épargne généralement les mains et les pieds.
Symptômes à surveiller
La CIDP progresse lentement, souvent sur des mois. Les symptômes incluent :
- Faiblesse musculaire des membres, des épaules et des mains.
- Diminution de la masse musculaire.
- Des picotements ou un engourdissement dans les doigts et les orteils.
- Mauvais équilibre et coordination.
- Difficulté à marcher ou à soulever des objets.
- Diminution de la motricité fine (par exemple boutonner des vêtements).
- Pied tombant (impossibilité de soulever l’avant du pied).
- Dans les cas graves : problèmes de déglutition, faiblesse faciale ou vision double.
Quelles sont les causes de la CIDP ?
La cause exacte reste inconnue. Cependant, on pense qu’elle est déclenchée par un système immunitaire hyperactif attaquant par erreur la gaine de myéline. Certaines variantes impliquent des anticorps spécifiques (comme la neurofascine 155 ou la contactine 1) ciblant les nerfs, mais de nombreux cas manquent d’anticorps identifiables.
Des études récentes suggèrent des liens possibles entre la CIDP et des infections respiratoires ou gastro-intestinales antérieures. Il semble également plus fréquent avec l’âge et chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes comme le lupus ou l’hépatite.
Diagnostiquer la CIDP : un processus complexe
Le diagnostic de la CIDP n’est pas simple. Les médecins recherchent une aggravation de la faiblesse et des changements sensoriels dans au moins deux membres sur une période de deux mois, ainsi qu’une diminution des réflexes. Les tests comprennent :
- Analyses sanguines : Pour exclure le diabète, les problèmes rénaux, les problèmes hépatiques et les maladies auto-immunes.
- Électromyographie (EMG) et études de conduction nerveuse : Pour mesurer la fonction nerveuse et détecter la démyélinisation.
- Ponction lombaire (ponction lombaire) : Pour analyser le liquide céphalo-rachidien pour détecter les cellules immunitaires et les niveaux de protéines.
- IRM : Pour visualiser les nerfs du bas du dos et évaluer la réponse au produit de contraste.
- Biopsie nerveuse : Rarement réalisée, mais peut confirmer la démyélinisation.
Traitement et gestion
La CIDP est traitable. Les approches courantes comprennent :
- Corticostéroïdes : Réduisent l’inflammation mais ont des effets secondaires potentiels.
- Immunoglobuline intraveineuse (IVIG) : Infusion de protéines immunitaires saines pour calmer l’attaque immunitaire. Souvent préféré en raison d’une action plus rapide et de moins d’effets secondaires.
- Plasma Exchange : Filtre les anticorps nocifs du sang, procurant un soulagement temporaire.
- Immunosuppresseurs : L’azathioprine, la cyclosporine, le tacrolimus et le mycophénolate peuvent supprimer le système immunitaire à long terme.
- Thérapies émergentes : L’efgartigimod (Vyvgart Hytrulo) et le rituximab se révèlent prometteurs pour les cas résistants au traitement.
- Physique et ergothérapie : Pour renforcer les muscles, retrouver la coordination et maintenir l’indépendance.
Pronostic et perspectives
La plupart des personnes atteintes de CIDP s’améliorent avec le traitement. Jusqu’à 40 % obtiennent une rémission complète, tandis que 90 % connaissent une amélioration. Cependant, les lésions nerveuses peuvent devenir permanentes si elles ne sont pas traitées. Des rechutes surviennent dans environ la moitié des cas.
Où trouver de l’aide
- GBS/CIDP Foundation International : Fournit des recherches, des formations et un réseau mondial de spécialistes.
- La Fondation pour la neuropathie périphérique : sensibilise, éduque les patients et soutient la recherche.
En conclusion, La CIDP est une maladie auto-immune gérable. Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels à la prévention d’une invalidité à long terme. Avec des soins appropriés, la plupart des individus peuvent retrouver leurs fonctions et maintenir une bonne qualité de vie.
