La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es un trastorno autoinmune poco común que afecta al sistema nervioso. Daña la vaina de mielina, la capa protectora que rodea las fibras nerviosas, lo que provoca debilidad progresiva, entumecimiento y alteración de la coordinación. Si bien la PDIC puede ser debilitante si no se trata, la mayoría de las personas responden bien a las terapias que inhiben el sistema inmunológico y reducen la inflamación.
¿Qué sucede en la PDIC?
El problema central de la PDIC es un mal funcionamiento del sistema inmunológico en el que el cuerpo ataca sus propios nervios. Este ataque arranca la vaina de mielina, lo que altera las señales nerviosas y provoca una variedad de síntomas. Sin mielina, los nervios se vuelven vulnerables al daño, lo que provoca debilidad, hormigueo y deterioro del control motor.
Tipos de PDIC
La PDIC no es una condición única; se manifiesta en varios subtipos:
- PDIC típica: La forma más común, que afecta ambos lados del cuerpo por igual con debilidad muscular y cambios sensoriales.
- Neuropatía motora multifocal: Provoca debilidad asimétrica, afectando un lado más que el otro.
- Síndrome de Lewis-Sumner: Similar al anterior, con debilidad asimétrica y alteraciones sensoriales.
- PDIC sensorial pura: Afecta principalmente a la sensación, provocando entumecimiento, dolor y problemas de equilibrio sin debilidad muscular.
- PDIC motora pura: Provoca debilidad en ambos lados sin cambios sensoriales.
- Neuropatía desmielinizante simétrica adquirida distal (DADS): Afecta las manos y los pies, pero rara vez se extiende a los brazos o las piernas.
- Radiculopatía proximal: Afecta brazos y piernas, pero normalmente respeta las manos y los pies.
Síntomas a tener en cuenta
La PDIC progresa lentamente, a menudo durante meses. Los síntomas incluyen:
- Debilidad muscular en extremidades, hombros y manos.
*Disminución de la masa muscular. - Hormigueo o entumecimiento en dedos de manos y pies.
- Mal equilibrio y coordinación.
- Dificultad para caminar o levantar objetos.
- Habilidades motoras finas reducidas (por ejemplo, abotonarse la ropa).
- Pie caído (incapacidad para levantar la parte anterior del pie).
- En casos severos: problemas para tragar, debilidad facial o visión doble.
¿Qué causa la PDIC?
La causa exacta sigue siendo desconocida. Sin embargo, se cree que se desencadena por un sistema inmunológico hiperactivo que ataca por error la vaina de mielina. Algunas variantes implican anticuerpos específicos (como la neurofascina 155 o la contactina 1) que se dirigen a los nervios, pero muchos casos carecen de anticuerpos identificables.
Estudios recientes sugieren posibles vínculos entre la PDIC e infecciones respiratorias o gastrointestinales previas. También parece más común con la edad y en personas con enfermedades autoinmunes como lupus o hepatitis.
Diagnóstico de PDIC: un proceso complejo
Diagnosticar PDIC no es sencillo. Los médicos buscan un empeoramiento de la debilidad y cambios sensoriales en al menos dos extremidades durante dos meses, además de una disminución de los reflejos. Las pruebas incluyen:
- Exámenes de sangre: Para descartar diabetes, problemas renales, problemas hepáticos y enfermedades autoinmunes.
- Electromiografía (EMG) y estudios de conducción nerviosa: Para medir la función nerviosa y detectar desmielinización.
- Punción lumbar (punción lumbar): Para analizar el líquido cefalorraquídeo en busca de células inmunitarias y niveles de proteínas.
- MRI: Para visualizar los nervios en la parte baja de la espalda y evaluar la respuesta al medio de contraste.
- Biopsia de nervio: Rara vez se realiza, pero puede confirmar la desmielinización.
Tratamiento y manejo
La PDIC es tratable. Los enfoques comunes incluyen:
- Corticosteroides: Reducen la inflamación pero tienen posibles efectos secundarios.
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): Infusión de proteínas inmunes saludables para calmar el ataque inmunológico. A menudo se prefiere debido a su acción más rápida y menos efectos secundarios.
- Intercambio de plasma: Filtra los anticuerpos dañinos de la sangre, brindando un alivio temporal.
- Inmunosupresores: La azatioprina, la ciclosporina, el tacrolimus y el micofenolato pueden inhibir el sistema inmunológico a largo plazo.
- Terapias emergentes: Efgartigimod (Vyvgart Hytrulo) y rituximab son prometedores para los casos resistentes al tratamiento.
- Terapia Física y Ocupacional: Para fortalecer los músculos, recuperar la coordinación y mantener la independencia.
Pronóstico y perspectivas
La mayoría de las personas con PDIC mejoran con tratamiento. Hasta el 40% logra una remisión completa, mientras que el 90% experimenta una mejoría. Sin embargo, el daño a los nervios puede volverse permanente si no se trata. Las recaídas ocurren en aproximadamente la mitad de los casos.
Dónde encontrar soporte
- GBS/CIDP Foundation International: Proporciona investigación, educación y una red global de especialistas.
- La Fundación para la Neuropatía Periférica: Crea conciencia, educa a los pacientes y apoya la investigación.
En conclusión, la PDIC es una enfermedad autoinmune manejable. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son fundamentales para prevenir la discapacidad a largo plazo. Con la atención adecuada, la mayoría de las personas pueden recuperar la función y mantener una buena calidad de vida.
