Die chronisch entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die das Nervensystem betrifft. Es schädigt die Myelinscheide – die Schutzschicht um die Nervenfasern – und führt zu fortschreitender Schwäche, Taubheitsgefühl und Koordinationsstörungen. Während CIDP unbehandelt schwächend sein kann, sprechen die meisten Menschen gut auf Therapien an, die das Immunsystem unterdrücken und Entzündungen reduzieren.
Was passiert in CIDP?
Das Kernproblem bei CIDP ist eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der der Körper seine eigenen Nerven angreift. Dieser Angriff entfernt die Myelinscheide, stört die Nervensignale und verursacht eine Reihe von Symptomen. Ohne Myelin werden die Nerven anfällig für Schäden, was zu Schwäche, Kribbeln und einer Beeinträchtigung der motorischen Kontrolle führt.
Arten von CIDP
CIDP ist keine Einzelerkrankung; es manifestiert sich in mehreren Untertypen:
- Typische CIDP: Die häufigste Form, die beide Körperseiten gleichermaßen betrifft und mit Muskelschwäche und sensorischen Veränderungen einhergeht.
- Multifokale motorische Neuropathie: Verursacht asymmetrische Schwäche, die eine Seite stärker betrifft als die andere.
- Lewis-Sumner-Syndrom: Ähnlich wie oben, mit asymmetrischer Schwäche und sensorischen Störungen.
- Rein sensorisches CIDP: Beeinflusst hauptsächlich die Empfindung und verursacht Taubheitsgefühl, Schmerzen und Gleichgewichtsstörungen ohne Muskelschwäche.
- Rein motorisches CIDP: Verursacht Schwäche auf beiden Seiten ohne sensorische Veränderungen.
- Distal erworbene demyelinisierende symmetrische (DADS) Neuropathie: Betrifft Hände und Füße, breitet sich jedoch selten auf Arme oder Beine aus.
- Proximale Radikulopathie: Betrifft Arme und Beine, verschont jedoch typischerweise Hände und Füße.
Symptome, auf die Sie achten sollten
CIDP schreitet langsam voran, oft über Monate hinweg. Zu den Symptomen gehören:
- Muskelschwäche in Gliedmaßen, Schultern und Händen.
- Verminderte Muskelmasse.
- Kribbeln oder Taubheitsgefühl in Fingern und Zehen.
- Schlechte Balance und Koordination.
- Schwierigkeiten beim Gehen oder Heben von Gegenständen.
- Reduzierte Feinmotorik (z. B. Zuknöpfen von Kleidung).
- Fußheberschwäche (Unfähigkeit, die Vorderseite des Fußes anzuheben).
- In schweren Fällen: Schluckbeschwerden, Gesichtsschwäche oder Doppelbilder.
Was verursacht CIDP?
Die genaue Ursache bleibt unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass es durch ein überaktives Immunsystem ausgelöst wird, das fälschlicherweise die Myelinscheide angreift. Einige Varianten beinhalten spezifische Antikörper (wie Neurofascin 155 oder Contactin 1), die auf Nerven abzielen, aber in vielen Fällen fehlen identifizierbare Antikörper.
Aktuelle Studien deuten auf mögliche Zusammenhänge zwischen CIDP und früheren Infektionen der Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts hin. Mit zunehmendem Alter und bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen wie Lupus oder Hepatitis tritt es auch häufiger auf.
CIDP diagnostizieren: Ein komplexer Prozess
Die Diagnose von CIDP ist nicht einfach. Ärzte achten auf eine sich verschlimmernde Schwäche und sensorische Veränderungen in mindestens zwei Gliedmaßen im Laufe von zwei Monaten sowie auf verminderte Reflexe. Das Testen umfasst:
- Blutuntersuchungen: Zum Ausschluss von Diabetes, Nierenproblemen, Leberproblemen und Autoimmunerkrankungen.
- Elektromyographie (EMG) und Nervenleitungsstudien: Zur Messung der Nervenfunktion und Erkennung von Demyelinisierung.
- Lumbalpunktion (Rückenmarkspunktion): Zur Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit auf Immunzellen und Proteingehalt.
- MRT: Zur Visualisierung der Nerven im unteren Rücken und zur Beurteilung der Reaktion auf Kontrastmittel.
- Nervenbiopsie: Wird selten durchgeführt, kann aber eine Demyelinisierung bestätigen.
Behandlung und Management
CIDP ist behandelbar. Zu den gängigen Ansätzen gehören:
- Kortikosteroide: Reduzieren Entzündungen, haben aber mögliche Nebenwirkungen.
- Intravenöses Immunglobulin (IVIG): Infusion gesunder Immunproteine zur Beruhigung des Immunangriffs. Aufgrund der schnelleren Wirkung und der geringeren Nebenwirkungen oft bevorzugt.
- Plasmaaustausch: Filtert schädliche Antikörper aus dem Blut und sorgt so für vorübergehende Linderung.
- Immunsuppressiva: Azathioprin, Cyclosporin, Tacrolimus und Mycophenolat können das Immunsystem langfristig unterdrücken.
- Neue Therapien: Efgartigimod (Vyvgart Hytrulo) und Rituximab sind vielversprechend für behandlungsresistente Fälle.
- Physio- und Ergotherapie: Zur Stärkung der Muskeln, Wiederherstellung der Koordination und Erhaltung der Unabhängigkeit.
Prognose und Ausblick
Bei den meisten Menschen mit CIDP geht es mit der Behandlung besser. Bis zu 40 % erreichen eine vollständige Remission, während 90 % eine Besserung erfahren. Allerdings können Nervenschäden dauerhaft werden, wenn sie nicht behandelt werden. In etwa der Hälfte der Fälle kommt es zu Rückfällen.
Wo Sie Unterstützung finden
- GBS/CIDP Foundation International: Bietet Forschung, Bildung und ein globales Netzwerk von Spezialisten.
- Die Stiftung für periphere Neuropathie: Sensibilisierung, Aufklärung von Patienten und Unterstützung der Forschung.
Zusammenfassend ist CIDP eine beherrschbare Autoimmunerkrankung. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um eine langfristige Behinderung zu verhindern. Mit der richtigen Pflege können die meisten Menschen ihre Funktionsfähigkeit wiedererlangen und eine gute Lebensqualität aufrechterhalten.
